Questa rara malattia è di scoperta relativamente recente (2001) e sono ancora scarsi i dati sulla sua diffusione. È caratterizzata da infiammazione e fibrosi in diversi organi o sistemi.

Il coinvolgimento del distretto testa-collo in questa malattia è raro, tuttavia è possibile riscontrare masse fibrotiche e infiltrati fibroinfiammatori a livello di naso, seni paranasali, orbite, ghiandole salivari (i quadri a carico delle ghiandole salivari sono anche noti come malattia di Mikulicz o di Kuttner), tiroide (tiroidite di Riedel), ghiandole lacrimal, faringe e orecchio medio.

 

 

 

Andrew N, Kearney D, Sladden N, Goss A, Selva D. Immunoglobulin g4-related disease of the hard palate. J Oral Maxillofac Surg. 2014;72:717-23.

Takagi D, Nakamaru Y, Fukuda S. Otologic Manifestations of Immunoglobulin G4-Related Disease.Ann Otol Rhinol Laryngol. 2014 Mar 28.

La diagnosi di questa malattia è basata sull’analisi bioptica delle lesioni e la terapia è seguita dagli specialisti Immunologi.