La Granulomatosi con Poliangioite, è una patologia rara (colpisce circa 3 individui ogni 100,000) che interessa i vasi sanguigni di piccolo calibro. In questa patologia per una alterazione ignota del sistema immunitario vi è una infiammazione dei vasi sanguigni di piccolo calibro, con la formazione di aggregati cellulari detti granulomi.

Poiché i vasi sanguigni sono disseminati in tutto l’organismo le manifestazioni della Granulomatosi di Wegener possono virtualmente interessare qualunque organo. Tuttavia il 95% dei pazienti con questa malattia presenta un coinvolgimento del distretto testa-collo e in particolare di naso e seni paranasali.

La malattia può per questo manifestarsi inizialmente in modo simile ad una sinusite, per poi progredire assumendo un comportamento distruttivo, con lesioni importanti del naso e, in alcuni casi, deformità. Altri organi frequentemente coinvolti sono il polmone e il rene; in alcuni casi la malattia può invece rimanere confinata al naso e ai seni paranasali o comunque entro il distretto testa-collo.

La malattia non può essere guarita in modo definitivo, tuttavia con l’utilizzo di terapie immunosoppressive somministrate con la regia di uno specialista in Immunologia si può raggiungere uno stadio di remissione in cui la malattia non dà più segno di sé. L’impossibilità di ottenere una vera e propria guarigione rende fondamentali dei controlli periodici da parte degli specialisti che hanno in cura il paziente.